Амилоидоз сердца, трудный диагноз

Системный диспротеиноз ведущий к отложению специфического белково-полисахаридного комплекса в сердечных тканях. Заболевание сопровождается увеличением размеров миокарда, снижением его способности сокращаться. Увеличение массы миокарда может быть настолько выраженным, что на вскрытии сердечная мышца занимает большую часть грудной клетки. Имеет место хроническая недостаточность кровообращения, сбои ритма, снижается артериальное давление, а также появляются клапанные пороки.

Амилоидная кардиопатия, одна из форм нарушения белкового обмена с преимуществом белка b-фибрилярной структуры. Поражение сердца наблюдается при амилоидозах:

• AL –легких цепей;
• SSA – сенильном системном;
• FAP – семейном;
• AA – вторичном.

Если это генерализованный амилоидоз, то сердце выступает органом-мишенью, в некоторых случаях наблюдается нарушение белкового обмена в предсердиях. Наряду с сердечным амилоидозом он также может поражать почки, легкие, кишечник, селезенки и другие внутренние органы.

Некоторые факторы, способствующие развитию амилоидоза

В случаях с семейным амилоидозом, то речь идет о аутосомно-доминантном типе передачи заболевания. У представителей средиземноморской этнической группы довольно часто встречается наследственная форма заболевания. Наиболее подробно изучен класс AA, развитие которого напрямую связано с длительным течением таких болезней как:

• ревматоидный артрит;
• анкилозирующий спондилит;
• бронхоэктатическая болезнь;
• туберкулез или бронхит;
• лимфогранулематоз;
• сифилис;
• болезнь Крона;
• актиномикоз.

Механизм зарождения

FAP – семейный, является идиопатической, и далеко зашедшей старческой формой амилоидоза. В подобных случаях поражение сердца встречается у 80-100% больных. Чаще всего белково-полисахаридный комплекс откладывается в мышечную оболочку сердца, в редких случаях это может быть перикард или эндокард. Накопление амилоида между миофибриллами миокарда приводит к сдавливанию интрамуральных артерий и артериол. Миокард уплотняется и становится малорастяжимым, подобно резине, отмечено, что объем полостей сердца незначительный. Старческая форма заболевания протекает на подобии диффузного поражения мышечных волокон, которое сопровождается их отмиранием. Нередко можно обнаружить отложения в коронарных артериях или аорте. Как результат структурных изменений нарушается систолическая и диастолическая функции, а также появляются признаки сердечной недостаточности в виде уменьшения сердечного выброса.

Если отложения образуются в области клапанов, развивается порок сердца. В ситуации скопления фибрилярного белка в пучке Гиса или же в синусовом и атриовеникулярном узлах, то на первом месте стоят симптомы блокады проводящей системы. Всемирная организация здоровья выделяет четыре стадии болезни, с учетом степени непосредственного вовлечения внутреннего органа в патологический процесс:

• I – в момент неинвазивного обследования или забора клеток, тканей признаки амилоидоза не выявляются;
• II – стадия, на которой путем неивазивных тестирований подтверждается поражение сердечной мышцы;
• III – амилоидоз приобретает форму компенсированного симптомного;
• IV – стадия декомпенсированного поражения сердца.

Симптоматика

Своевременное распознание амилоидоза затрудняется тем, что данное заболевание сердца маскируется под ишемическую болезнь или гипертрофическую кардиомиопатию. На начальной стадии симптомы проявляются довольно слабо. Может отмечаться снижение веса, повышенная утомляемость, головокружение, раздражительность и отечность. Предшествующие интеркурентные заболевания, респираторные инфекции, эмоциональные перенапряжения и стрессы могут резко ухудшить самочувствие больного. Если это уже развернутая стадия амилоидоза сердечной мышцы, то снижается артериальное давление, появляются боли в сердце стенокардического характера, возможна внезапная потеря сознания, а также аритмия. Одышка, отеки, и патологическое увеличение печени свидетельствует о развитии хронической сердечной недостаточности. Ее особенностью в данном случае является ускоренное прогрессирование, устойчивость к терапии гликозидами.

Зачастую у пациентов обнаруживается скопление биологической жидкости в брюшной полости. Вследствие просачивания нехарактерной жидкости начинает свое развитие синдром слабости синусового узла. Это сопровождается нарушением ритмов и может даже привести к внезапной смерти. Проявление системного амилоидоза сопровождается:

• почечной недостаточностью;
• диареей;
• расстройством акта глотания;
• кожными геморрагиями;
• аномальным увеличением языка;
• поражениями нервной системы.

Способы диагностики

Из-за отсутствия ярко выраженных симптомов осуществить прижизненную диагностику амилоидоза сердца достаточно трудно. Самые достоверные данные можно получить по факту вскрытия.

Но, тем не менее, в процессе аускультации больного выслушивается глухость тонов сердца, систолический шум на предсердно-желудочковых клапанах. ЭКГ регистрирует снижение вольтажа QRS – комплексов, а также различные нарушения возбудимости и проводимости миокарда. Если говорить об ЭхоКГ – проявлениях, то ими являются: утолщение межжелудочковой и межпредсердной перегородок, клапанов сердца и стенок желудочков, растяжение предсердий и недостаточная активность миокарда.

Резкое снижение фракции выброса левого желудочка, увеличение скорости движения крови через клапаны, нарушения диастолического наполнения характеризуют функциональные изменения. Отложения амилоида представлены в виде мелких гранул. Рентген способен показать возможное увеличение тени сердца или поражение плервы. Чтобы более точно поставить диагноз при жизни используется сцинтиграфия миокарда, магнитно-резонансная терапия.

Трудности в лечении

Для того чтобы хоть как-то подавить амилоидогенез врачи прибегают к различным медицинским схемам полихимиотерапии, а также используют иммунодепрессивные препараты. Как правило, общая терапия сводится к тому, что требуется замедлить процесс прогрессирования сердечной недостаточности. Для этого назначаются диуретики, витамины, антикоагулянты и сердечные гликозиды. Если выявлен синдром слабости синусового узла, то выполняется кардиохирургическая операция, в ходе которой устанавливается искусственный водитель ритма. Современные технологии позволяют даже трансплантировать центральный орган.

Поскольку этиология заболевания в полной мере не ясна, главные профилактические меры направлены на недопущение и своевременное устранение заболеваний, которые способны вызвать биохимические нарушения в организме. Ну и самый лучший способ уберечь себя – это своевременно диагностировать и начать эффективное лечение амилоидоза, насколько это возможно.