Гемолитическая анемия

Этим названием называют целый ряд заболеваний, общей особенностью которых можно назвать слишком быстрое разрушение красных кровяных клеток, повышение содержания в крови продуктов их разрушения и ускоренный синтез новых эритроцитов.

Обычно молодые эритроциты продуцируются костным мозгом и поступают в кровь, постепенно заменяя циркулирующие там старые клетки. Срок жизни этих красных кровяных телец у здорового человека составляет от 100 до 120 дней. Замена эритроцитов происходит ежедневно, около 1% от их общего количества.

Если разрушение красных клеток в крови происходит быстрее, костный мозг реагирует на это увеличением выработки этих клеток в 6 – 8 раз. Такая нагрузка может привести к недостаточности костного мозга, что, в свою очередь влечет за собой резкое уменьшение числа ретикулоцитов и даже полное их исчезновение из периферической крови. Такая ситуация может угрожать не только здоровью, но и жизни пациента.

Разрушение замещенных эритроцитов обычно происходит в печени, костном мозге и селезенке с помощью специальных фагоцитарных клеток. При разрушении эритроцитов непосредственно в сосудах в них же происходит и высвобождение гемоглобина. При массовом разрушении эритроцитов происходит образование большого количества билирубина, который в таком количестве может стать отравляющим для организма человека.

Причины, по которым может проявиться такое заболевание, могут быть разными.

К наследственным относят такие проявления врожденного заболевания, как:

• нехватка какого-либо фермента;
• нарушения строения эритроцитов;
• нарушения синтеза гемоглобина.

В остальных случаях проявляются приобретенные нарушения, такие как:

• приобретенное нарушение строения эритроцитов;
• иммуногемолитическая анемия;
• токсические повреждения эритроцитов – связанные с воздействием ядов или лекарственных препаратов;
• механические повреждения эритроцитов.

Также выделяют гемолитическую анемию идеопатическую и гемолитическую анемию новорожденных. При последней антитела матери начинают разрушать эритроциты новорожденного ребенка.

Симптомы

Врожденная гемолитическая анемия может не проявляться в первые годы жизни человека, и дает о себе знать только с наступлением подросткового возраста.

К основным симптомам заболевания следует отнести:

• желтый или бледный (может совмещаться) цвет лица;
• желтый или бледный (может совмещаться) цвет слизистых оболочек;
• боли в животе;
• тошнота и рвота;
• лихорадка;
• головокружения;
• головные боли;
• иногда расстройства сознания;
• судороги;
• тахикардия;
• расширение границ сердца;
• глухость тонов и систолический шум на верхушке;
• одышка;
• слабость;
• изменение окраски мочи вследствие гемоглобинурии;
• увеличение печени и селезенки.

При постановке диагноза необходимо провести общий анализ крови пациента. Если существует вероятность гемолитической анемии, при этом анализе будут заметны нарушения в форме и размерах эритроцитов. Следующим этапом является биохимический анализ крови, в результате которого можно определить повышенное содержание билирубина. Проводят анализ мочи и кала, в которых тоже можно обнаружить билирубин. Для подтверждения диагноза назначается пункция красного костного мозга пациента и его лабораторные исследования, при которых легко можно заметить процесс активного роста.

Как протекает болезнь

В своем течении болезнь проходит 3 периода:

1. гемолитический криз;
2. субкомпенсация гемолиза;
3. компенсация гемолиза (ремиссия).

Во время гемолитического криза нарушается свертываемость крови, острые сердечно-сосудистая и почечная недостаточность, арегенераторный криз, появляется синдром «сгущения желчи».

На второй стадии начинается улучшение. У пациента могут оставаться симптомы заболевания, но они выражены умеренно и постепенно проходят благодаря началу активной работы костного мозга и печени.

На третьем периоде – компенсации – разрушение эритроцитов замедляется, уровень билирубина уменьшается, а состояние больного постепенно приходит в норму.

Заболевание характеризуется периодами обострения и ремиссий.

В зрелом возрасте заболевание может дать о себе знать закупоркой сосудов «склеенными» эритроцитами и трофическими язвами, которые образуются в основном на ногах и долго не проходят.

Лечение

Лечение этого довольно редкого заболевания назначают в зависимости от причины его возникновения. При наследственной гемолитической анемии разновидности микросфероцитоза без хирургического вмешательства – удаления селезенки – бывает, что невозможно обойтись. Но назначают его исключительно после длительного лечения лекарственными препаратами, если оно не дало результатов.

При аутоиммунной форме заболевания лечение назначают препаратами коры надпочечников, подавляющими иммунные процессы в организме.

Для лечения гемолитической анемии, вызванной инфекцией, назначают препараты, необходимые к применению для лечения такой инфекции. Например, для лечения заболевания, вызванного укусом малярийного комара, используются препараты с противомалярийным действием.

А если заболевание было вызвано воздействием химических веществ, проводят комплекс мер по очищению организма, вводят нужное противоядие. Когда же гемолитическая анемии возникла из-за применения медикаментов, такое воздействие прекращают, и также проводят, при необходимости, комплекс очищающих мероприятий.

Если болезнь развивается в особо острой форме, а приступы повторяются часто, практикуется переливание крови пациенту. При этом следует проводить тщательную проверку донорской крови.

Профилактика

Если существует вероятность развития болезни в результате наследственной предрасположенности, необходимо не только вести здоровый образ жизни и исключить все возможные факторы риска, но и регулярно проходить необходимые обследования.

Для профилактики приобретенной гемолитической анемии, следует вести здоровый образ жизни и избегать ситуаций, при которых можно заболеть теми болезнями, при которых она проявляется.