Атрезия трикуспидального клапана

Патология относится к синим порокам сердца, являющихся врожденными. Среди всех пороков, атрезия трехстворчатого клапана составляет 1% вероятности. Заключается заболевание в отсутствии трикуспидального отверстия, из-за чего сообщение правого предсердия и желудочка невозможно. Весь венозный возврат крови поступает в левое предсердие через широкое овальное окно. Таким образом, кровь из вен большого круга и легочных смешивается, а степень понижения содержания кислорода напрямую зависит от легочного кровотока. Далее кровь из левого желудочка транспортируется в аорту и попадает в легкие. Недостаточная насыщенность крови кислородом провоцирует развитие цианоза (синюшность оттенка кожи). Поскольку правый желудочек сердца недоразвит, вся нагрузка идет на левый. Обеспечение насосной функции в одностороннем порядке неизбежно приводит к сердечной недостаточности.

Причины атрезии

Среди возможных причин атрезии лидирующее место занимает нарушение формирования сердца на ранних сроках эмбриогенеза (2-8 неделя беременности). Факторами, вызывающими нарушения эмбрионального развития могут статья вирусные инфекции, хронический алкоголизм, производственные вредности, прием сульфаниламидов, аспирина, антибиотиков. Дополнительными причинами неполноценности трехстворчатого клапана у ребенка являются:

• возраст матери старше 35 лет;
• токсикоз на протяжении первых трех месяцев беременности;
• угроза выкидыша;
• случаи мертворождения;
• заболевания эндокринной системы;
• генетическая предрасположенность к порокам развития сердца.

Разновидности атрезии клапана

В зависимости от внешнего строения организма различают пять форм выраженности атрезии трикуспидального клапана:

• мышечная, составляет 76%;
• мемброзная – около 12%;
• клапанная- 5-6%;
• тип аномалии Эбштейна – 8%;
• редкий тип открытого атриовентикулярного канала.

Самая часто встречающаяся, это мышечная форма артезии. Дно правого предсердия располагается над одной из стенок левого желудочка. Имеется недоразвитость правого желудочка сердечной мышцы, которая обусловлена отсутствием приточного синуса.

Если дно правого предсердия располагается над атриовентикулярной частью перегородки между желудками, то это мембранная форма атрезии. При клапанной форме наблюдается разделение правого предсердия и желудочка неперфорированной фиброзной мембраной, которая образовалась вследствие срастания створок трикуспидального клапана. Аномалия Эбштейна характеризуется смещением клапана со сросшимися створками в полость правого сердечного желудочка. Невозможность атриовентикулярной коммуникации обусловлена блокированием выхода из правого предсердия в желудочек.

Клинические проявления патологии

Симптомы атрезии встречаются у детей в различной степени и сочетаниях. Как правило, такие детки отстают в развитии физиологических качеств. Одышка в состоянии покоя и ее увеличение даже при незначительных нагрузках являются типичным проявлением. Также наблюдается синдром «барабанных палочек» (когда увеличены окончания пальцев на руках), «часовых стекол» (деформация ногтевых пластин), а также общий цианоз.

Часто возникают приступы парокзимальной одышки с выраженным посинением кожи, что обусловлено уменьшением легочного кровотока и увеличением неоксигенерированной крови в левую часть сердца, а также гипоксемией в большом круге кровообращения. Подобные явления могут провоцироваться психоэмоциональными напряжениями, физической активностью, случайно присоединившимися и осложненными заболеваниями, которые сопровождаются лихорадкой, диареей. Гипоксемический криз появляется внезапно, ребенок резко становится беспокойным, вследствие усиления одышки и цианоза возникает тахикардия. В более тяжелых случаях, все это может привести к потере сознания, судорогам и даже летальному исходу.

Недостаточность кровообращения по большому кругу с характерными отеками, накоплением экссудата в брюшной полости, воспалением легочного и пристеночного листков плервы (серозная оболочка легких) развивается очень быстро. Большинство детей, при отсутствии хирургического вмешательства для коррекции порока, погибают уже на первом году своей жизни. Если хирургу удастся поместить большой шунт и при условии нормального легочного кровотока, люди с не корригированной атрезией трикуспидального клапана могут дожить даже до 30 лет, в некоторых случаях больше.

Диагностирование

Физикальное обследование позволяет почувствовать увеличение границ сердца, о чем говорят систолические шумы в области 3-4 межреберных промежутков, а также 2 межреберье. Шум также может быть на верхушке сердца, который обусловлен увеличенным кровотоком через митральный клапан. Чтобы выявить возможные отклонения оси сердца или гипертрофию некоторых его частей, делается ЭКГ. Усиление легочного рисунка определяется посредством рентгена грудной клетки. А с помощью эхокардиограммы обнаруживается отсутствие эхосигналов, исходящих от трехстворчатого клапана, дефект перегородок, аномальное положение главных сосудов или стеноз легочной артерии.

Возможно осуществление зондирования полости сердца, данная процедура может указать на невозможность проведения катетера из одной части сердца в другую. Рентген исследования с контрастным веществом дает возможность проследить путь вещества из правого предсердия в левое. Более того, можно более четко увидеть сопутствующие дефекты, такие как стеноз, транспозиция магистральных сосудов и недостаточность межжелудочковой перегородки.

Что может сделать врач?

Для купирования одышечно-цианотических приступов и воздействия на кровообращение показана медикаментозная терапия. Какая бы ни была форма атрезии трикуспидального клапана, кардиохирург назначает методы хирургического лечения. Коррекция столь сложного порока выполняется поэтапно. Вначале цель – обеспечить адекватный легочный кровоток и устранить гипоксемию. На следующих этапах постепенно перенаправляется системный возврат в легочный круг кровообращения. Для этого детям раннего возраста выполняют атриосептостомию, которая призвана расширить дефект межпредсердной перегородки и снизить градиент давления. Если наблюдается недостаточность легочного кровотока, используется метод паллиативной гемодинамической коррекции. В процессе, пациентам с атрезией накладываются двухсторонние разнонаправленные кава-пульмоналого анастомозы. Полная коррекция гемодинамики трехстворчатого клапана возможна при условии проведения операции Фонтена. Данная процедура разобщает малый и большой круги кровообращения и ликвидирует нарушения, вызванные гемодинамическими процессами. В результате правый желудочек окончательно исключается из кровообращения, левый – пропускает кровь в аорту, а к легким она поступает из полых вен.

Профилактика врожденных пороков требует медико-генетическое консультирование, своевременной диагностики аномалий, специальный уход за ребенком.